Cắt lách và Hiệu quả sau cắt lách ở bệnh lý Thalassemia

Thalassemia là bệnh lý di truyền khá phổ biến ở Việt Nam. Bệnh không chỉ gây ra tình trạng thiếu máu mạn tính mà còn để lại nhiều hậu quả nặng nề. Trong đó, lách to là một trong những biến chứng nguy hiểm có thể dẫn tới tử vong nếu không điều trị kịp thời. Hãy cùng tìm hiểu về chỉ định cắt lách và biến chứng sau cắt lách ở bệnh lý Thalassemia thông qua bài viết này.

1. Tổng quan về bệnh lý Thalassemia

Thalassemia là bệnh lý di truyền do đột biến gen tổng hợp chuỗi globin với biểu hiện chủ yếu là thiếu máu tán máu mãn tính. Tùy thuộc vào vị trí đột biến chuỗi globin để phân chia thành các thể bệnh khác nhau như Alpha – thalassemia, Beta – thalassemia hoăc bệnh lý huyết sắc tố bất thường (HbE, HbCs,…).

Mỗi thể bệnh sẽ có mức biểu hiện triệu chứng lâm sàng khác nhau. Trong đó thường gặp:

- Hội chứng thiếu máu: Da xanh, niêm mạc nhợt,…

- Hội chứng hoàng đản: Vàng da, vàng mắt, nước tiểu sẫm màu,…

- Gan to, lách to do tăng phá hủy hồng cầu. Trong đó lách to là triệu chứng thường gặp.

- Biến dạng xương nhất là vùng xương sọ, mặt. Biểu hiện đặc trưng với khuôn mặt trán dô, mũi tẹt, răng vẩu, có bướu đỉnh.

- Sạm da, da khô, kém đàn hồi do quá tải sắt.

Bệnh được chẩn đoán dựa vào kết quả điện di huyết sắc tố. Đối với những bệnh nhân thể nhẹ cần phải làm gen để chẩn đoán xác định.

2. Chỉ định cắt lách trong Thalassemia

Lách to là một biến chứng thường gặp ở bệnh nhân Thalassemia. Điều này dẫn tới quá trình tan máu nhanh, khoảng cách truyền máu bị rút ngắn và hàm lượng sắt ứ đọng ở các cơ quan tăng cao. Do đó cắt lách là phương pháp hữu hiệu có thể giải quyết các vấn đề trên. Tuy nhiên việc cắt lách không được khuyến cáo rộng rãi vì sau cắt lách người bệnh có nguy cơ huyết khối, nhiễm trùng.

 Hình ảnh bệnh nhân bị bệnh lý Thalassemia.

Do đó, cắt lách chỉ được cân nhắc trong các trường hợp:

- Khi người bệnh tăng nhu cần truyền máu > 200ml/kg/năm để giữ nồng độ Hb > 90g/L sau truyền.

- Tăng tình trạng quá tải sắt mặc dù người bệnh vẫn thải sắt theo đúng phác đồ.

- Lách to độ 4 gây cản trở sinh hoạt hoặc gây đau cho người bệnh.

- Lách to có nguy cơ vỡ lách cao

- Lách to làm giảm bạch cầu hoặc tiểu cầu trong máu.

Hiện nay, có rất nhiều phương pháp cắt lách. Mỗi phương pháp đều có những ưu và nhược điểm riêng. Tùy từng tình trạng mà bác sĩ sẽ áp dụng các phương pháp cắt lách phù hợp.

Một số phương pháp cắt lách được áp dụng phổ biến hiện nay:

- Cắt lách bằng mổ mở.

- Cắt lách nội soi.

- Cắt lách một phần.

- Nút mạch lách .

3. Các biến chứng sau cắt lách

Lách là một trong những cơ quan đóng vai trò chủ chốt trong hệ thống miễn dịch của cơ thể. Vì vậy cần phải cân nhắc giữa lợi ích và tác hại của chỉ định cắt lách, đặc biệt là ở trẻ dưới 5 tuổi.

Biến chứng cắt lách có thể mắc:

a.Tăng tiểu cầu

Lách là mồ chôn các tiểu cầu già. Vì vậy sau cắt lách, bệnh nhân thường có tình trạng tăng tiểu cầu quá mức. Số lượng tiểu cầu có thể đạt từ 1000 – 2000 G/L. Điều này có thể dẫn tới các biến chứng như vón tiểu cầu, tắc mạch, nguy cơ đột quỵ, nhồi máu cơ tim,… tăng cao.

b. Huyết khối

Huyết khối là biến chứng thường gặp ở bệnh nhân thalassemia sau cắt lách. Đặc biệt là huyết khối tĩnh mạch.

c. Nhiễm khuẩn

Cắt lách có nguy cơ nhiễm trùng. Đặc biệt là các tác nhân vi khuẩn có vỏ như Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenza type B, Nesseria meniryitides. Biến chứng này thường gặp trong khoảng thời gian từ 1 – 4 năm sau cắt lách.  Vì vậy cần phải dự phòng vaccine trước khi cắt lách và kháng sinh sau khi cắt lách. 

4. Hiệu quả sau cắt lách

- Mang lại nhiều lợi ích cho bệnh nhân và gia đình bệnh nhân: kéo dài thời gian cần nhập viện, giảm mức độ tan máu, tiết kiệm chi phí khám chữa bệnh.

Bệnh viện Sản Nhi là đơn vị uy tín, tuyến đầu của khu vực trong điều trị bệnh lý Thalassemia. Với hệ thống trang thiết bị hiện đại và đội ngũ y tế giàu kinh nghiệm, người bệnh sẽ được tư vấn, khám, sàng lọc và có phác đồ điều trị phù hợp với bệnh Thalassemia.