Loading...
Chào mừng bạn đến với Website Bệnh Viện Sản nhi Nghệ An

Case bệnh hiếm gặp Polyp lông (Hairy polyp)

Vừa qua, khoa Sinh hóa - Giải phẫu bệnh tiếp nhận mẫu bệnh của trẻ đẻ mổ chủ động 38 tuần 4 ngày. Hai giờ sau sinh, trẻ xuất hiện cơn tím, được chuyển viện vào khoa sơ sinh, trẻ tím, được thở oxy tại khoa sơ sinh chuyển nhập khoa hồi sức sơ sinh. Qua xét nghiệm giải phẫu bệnh, xác định trẻ bị khối u hiếm gặp ở vùng hầu họng.

Khi hút dịch hầu họng, trẻ kích thích quấy khóc thấy có khối mềm lớn đẩy lên trên lưỡi. Dùng đèn soi nội khí quản kiểm tra thấy thành họng bên trái, phía trước thanh môn có khối mềm, hồng, di động, có thể chèn ép thanh môn.

Ngày thứ 3 trẻ được cắt u khẩu cái mềm. Gửi bệnh phẩm làm xét nghiệm giải phẫu bệnh.

 

Hình ảnh vi thể:

 


Hình 1. Polyp phủ ngoài biểu mô vảy phân tầng trưởng thành với các phần phụ của da, bao gồm cả tuyến mồ hôi eccrine, tuyến bã nhờn, và nang lông (ngoại bì). Bên trong là mô mỡ, cơ vân ( trung bì).

 

Hình 2. Ở độ phóng đại 400 lần thấy rõ các vân ngang của vơ vân.

 

Kết quả giải phẫu bệnh: Polyp lông (Hairy polyp)

Polyp lông là khối u hiếm gặp và thường được tìm thấy ở vùng hầu họng. Polyp lông là những tổn thương không ác tính với khả năng phát triển hạn chế và chủ yếu xảy ra ở trẻ sơ sinh, trẻ nhỏ, với tỷ lệ mắc cao hơn ở nữ giới. Tỷ lệ mắc polyp lông được báo cáo là dưới 1:40.000 ca sinh sống. Polyp lông là nguyên nhân hiếm gặp gây suy hô hấp ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ; tuy nhiên, mặc dù hiếm gặp nhưng chúng được coi là khối vòm họng bẩm sinh phổ biến nhất. Các triệu chứng lâm sàng phụ thuộc vào vị trí và kích thước của khối u. Chúng thường biểu hiện bằng tình trạng tắc nghẽn đường hô hấp hoặc khó ăn uống trong hoặc ngay sau khi sinh. Chúng thường là những bất thường riêng biệt nhưng được mô tả có liên quan đến các bất thường bẩm sinh khác. Tình trạng chẩn đoán lâm sàng của khối này rất khác nhau. Hầu hết các trường hợp được chẩn đoán bằng khám lâm sàng hoặc nội soi, có thể nhìn thấy khối polyp. Tuy nhiên, khối nhỏ có thể bị che khuất bởi ống nội khí quản và do đó không được phát hiện trên lâm sàng khi khám.

 

Về mặt mô bệnh học, polyp lông bao gồm các thành phần trung bì và ngoại bì, ngoại lai đối với vòm họng, chẳng hạn như mô sợi, cơ hoặc sụn (trung bì), cũng như biểu mô vảy phân tầng trưởng thành với các phần phụ của da bao gồm cả tuyến mồ hôi, tuyến bã nhờn, và nang lông (ngoại bì). Hiện nay, cơ chế bệnh sinh của polyp lông vẫn chưa rõ ràng nhưng có một số ý kiến có thể đưa ra. Một mặt, polyp lông được phân loại là u choristoma có thể bắt nguồn từ mô đa chức năng bình thường và chúng được tìm thấy dưới dạng khối không đều ở những vị trí khác với nơi chúng thường được tìm thấy. Mặt khác, polyp lông được coi là dị tật phát triển do sự hình thành phôi bất thường của cung mang thứ nhất và thứ hai.

 

Việc chẩn đoán polyp lông được thực hiện bằng phát hiện hình ảnh đặc trưng sau đó là xác nhận mô bệnh học. Cần tiến hành kiểm tra tai, mũi, họng kỹ lưỡng ở trẻ sơ sinh có biểu hiện thở rít/suy hô hấp/nghẹt thở/ăn bú. Hình ảnh MRI/CT nên được thực hiện ở những tổn thương phát sinh từ khoang sau mũi để loại trừ sự lan rộng vào nội sọ và để phác họa giải phẫu để lập kế hoạch phẫu thuật. Phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn sau đó xác nhận mô bệnh học của tổn thương là cách xử lý chính đối với những tổn thương này. Khả năng tái phát rất khó xảy ra và hiếm khi xảy ra biến chứng sau phẫu thuật cắt bỏ nếu cầm máu tốt. Tiên lượng chung của polyp lông là rất tốt. Cho đến nay, sự biến đổi ác tính vẫn chưa được báo cáo. Chẩn đoán phân biệt khối vòm họng ở trẻ sơ sinh bao gồm thoát vị màng não, u thần kinh đệm mũi, u quái, u nguyên bào thần kinh, u mạch máu, tuyến ức ruột trước, u nang giáp lưỡi hoặc lưỡi, u nang Rathke. Rối loạn chức năng màng hầu sau phẫu thuật cắt bỏ polyp lông và khó khăn trong việc ăn uống sau phẫu thuật đã được báo cáo trong tài liệu. Bệnh nhân của chúng tôi không có bất kỳ biến chứng nào trong/sau phẫu thuật. Trẻ đã hồi phục hoàn toàn và ăn uống bình thường và phát triển tốt.


 


Quảng cáo
Thống kê truy cập
Người đang truy cập: 102
Tổng số lượt truy cập: 6039951