Tìm hiểu về căn bệnh viêm não tự miễn
1. Thế nào là bệnh viêm não tự miễn
Bệnh viêm não tự miễn là một dạng bệnh viêm não, mà hệ thống miễn dịch của cơ thể hoạt động bất thường và tấn công nhầm vào tế bào và mô khỏe mạnh ở não hay tủy sống, đây là một căn bệnh khá hiếm gặp, diễn biến phức tạp và có khả năng gây ra nhiều thay đổi nhanh chóng về cả sức khỏe thể chất lẫn tinh thần.
Viêm não tự miễn gặp ở tất cả các lứa tuổi, bệnh có thể diễn ra sau các chứng bệnh nhiễm trùng như một sự tự kích hoạt. Nguyên nhân do rối loạn chức năng hệ miễn dịch hoặc không rõ căn nguyên. Các nghiên cứu cho thấy gần đây tỉ lệ bệnh nhân mắc viêm não tự miễn gia tăng đáng kể
2. Triệu chứng lâm sàng của bệnh viêm não tự miễn
Biểu hiện lâm sàng đa dạng, bao gồm:
- Các cơn co giật, động kinh
- Các rối loạn ảo giác (ảo thị, ảo thính)
- Các rối loạn ngôn ngữ hoặc tư duy
- Các thay đổi hành vi hoặc cảm xúc
- Các rối loạn vận động
- Hội chứng tiểu não
- Tê, mất cảm giác
- Rối loạn giấc ngủ
Viêm não tự miễn được phát hiện liên quan đến hệ miễn dịch kháng lại các khối u hoặc ung thư, cơ thể sản xuất các tự kháng thể có phản ứng chéo với các thành phần của hệ thần kinh trung ương, được gọi là viêm não cận ung thư. Một số tự kháng thể thường gặp:
-Viêm não thể NMDA (N-Methyl-D-aspartic acid): là loại viêm não tự miễn thường gặp nhất, chủ yếu ở nữ giới, có thể gặp ở mọi lứa tuổi song hay gặp ở người trẻ tuổi. Viêm não kháng thụ thể NMDA có thể liên quan đến khối u, thường gặp nhất là u buồng trứng. Liệu pháp miễn dịch sớm có hiệu quả cao trong việc điều trị nhóm bệnh này, bệnh có tiên lượng tốt ở trẻ em, 85% khỏi bệnh hoàn toàn nhưng tiến triển chậm và 15% có thể tái phát.
-Viêm não kháng thụ thể LGI1 (leucine-rich glioma-inactivated 1) và CASPR2 (contactin-associated protein-like 2): Viêm não LGI1 có thể biểu hiện hội chứng limbic (lú lẫn, suy giảm trí nhớ, thay đổi tâm lý và co giật); trong viêm não CASPR2 có thể xuất hiện hội chứng Morvan (rối loạn tâm thần, suy giảm trí nhớ, co giật và hạ natri máu) và suy nhược thần kinh. Liệu pháp miễn dịch có hiệu quả trong việc điều trị nhóm bệnh này.
-Viêm não kháng thụ thể GABA (Gamma-aminobutyric acid): biểu hiện hội chứng limbic, xét nghiệm dịch não tủy thường cho thấy bạch cầu tăng. Đa số trường hợp sẽ đáp ứng tốt với các liệu pháp điều trị miễn dịch.
3. Chẩn đoán bệnh viêm não tự miễn:
Chẩn đoán viêm não tự miễn dựa trên các tiêu chuẩn lâm sàng và cận lâm sàng:
Lâm sàng:
(a) Khởi phát bán cấp (tiến triển dưới 3 tháng) với các triệu chứng suy giảm trí nhớ, thay đổi tinh thần hoặc các triệu chứng về tâm thần.
(b) Có ít nhất 1 trong các dấu hiệu sau:
- Có dấu hiệu thần kinh khu trú mới
- Co giật không giải thích được bởi những rối loạn co giật trước đó
- Tăng bạch cầu trong dịch não tủy (>5 bạch cầu/µl)
- Hình ảnh cộng hưởng từ gợi ý viêm não tự miễn: tăng tín hiệu trên T2, flair ở một hoặc cả hai thùy thái dương (viêm não hệ viền) hoặc các vùng đa ổ bao gồm chất xám, chất trắng hoặc cả hai tương ứng với sự mất myelin hoặc viêm.
Cận lâm sàng:
Xét nghiệm tìm các kháng thể tự miễn trong máu hoặc trong dịch não tủy: kháng thể kháng NMDA, LGI1, CASPR2, GABA, AMPA R1/R2, DPPX … trong máu hoặc dịch não tủy.