Loading...
Chào mừng bạn đến với Website Bệnh Viện Sản nhi Nghệ An

Dị dạng đường dẫn khí phổi bẩm sinh

 

         CPAM – Dị dạng đường dẫn khí phổi bẩm sinh (Congenital Pulmonary Airway Malformation), trước đây được gọi là dị dạng u nang tuyến bẩm sinh (CCAM) là kết quả của sự phát triển phế quản bất thường với sự tăng sinh của đơn vị hô hấp cuối cùng giống như tuyến mà không hình thành phế nang thích hợp.

            CPAM là bệnh hay gặp nhất trong số các bệnh dị dạng phổi bẩm sinh, chiếm khoảng từ 30% đến 40%. Con số thống kê thường gặp của bệnh là 1/25.000-35.000 trường hợp mang thai. Tuy nhiên với sự tiến bộ của công nghệ chẩn đoán trước sinh, người ta cho thấy con số thực tế này còn lớn hơn rất nhiều, tỷ lệ gặp đã tăng lên từ 1/27.400  đến 1/7.200 trẻ được sinh ra.

            Trẻ trai hay gặp hơn trẻ gái

Dị dạng đường dẫn khí phổi bẩm sinh (CPAM) có 5 týp đã được Stocker mô tả và phân loại vào năm 2022. Mỗi loại týp CPAM bắt nguồn từ một vị trí khác nhau của cây phế quản, dẫn đến sự khác nhau về mô bệnh học, đặc điểm lâm sàng, khả năng ác tính và tiên lượng của từng týp.

          Týp 0: Nang khí phế quản: CPAM týp 0: tần suất gặp 1-3%, phát hiện ngay sau sinh vì khối nang gây chèn ép toàn bộ đường thở, trẻ thường tử vong sau sinh do phổi không có thông khí. Dị tật đi kèm thường gồm tim mạch, thiểu sản thận, thiểu sản da.

           Týp 1: Nang phế quản: là loại thường gặp nhất, chiếm 60-70%. Thường chỉ một nang đơn độc nhưng cũng có thể có nhiều nang, kích thước nang 2-10 cm, 95% tổn thương của type này chỉ ảnh hưởng một thùy phổi. Ít gặp các dị tật phối hợp .Có thể phát hiện từ thời kỳ bào thai qua siêu âm, trẻ có thể có biểu hiện khó thở, thở gắng sức và tím tái, suy hô hấp ngay sau sinh do nang to chèn ép hoặc nhiều năm sau mới phát hiện nếu kích thước nang nhỏ vô tình phát hiện do trẻ bị ho, sốt.

Týp 2: Nang tiểu phế quản: chiếm 10-15% trường hợp, thường gặp đứng thứ 2 sau type 1. Gồm nhiều nang nhỏ kích thước khá đều nhau giống như xốp bọt biển, kích thước từ 1-2cm. Dị tật phối hợp: bất thường tim mạch, thoát vị hoành, phổi biệt lập ngoài thùy, bất sản hoặc loạn dưỡng thận. Thường phát hiện trong những tháng đầu sau sinh do các dị tật khác ngoài phổi.

  Týp 3: Các nang trung gian: chiếm 5-10%, nguồn gốc từ tiểu phế quản tới ống phế nang , gồm các nang đặc, chiếm toàn bộ 1 thuỳ hoặc 1 bên phổi hoặc cả 2 phổi. Trong thời kỳ bào thai có thể dẫn đến phù thai do thiểu sản phổi gây thai lưu hoặc tử vong ngay sau sinh do suy hô hấp nặng.

Týp 4 :Các nang phế nang: chiếm 5-10%, nguồn gốc từ ống phế nang, phế nang. Nhiều nang lớn chứa khí, đường kính 3-7cm, phân bố ở ngoại biên với thành mỏng, thường chiếm 1 thuỳ phổi. Thường phát hiện sau khi sinh đến 6 tuổi, có biểu hiện tràn khí màng phổi, nhiễm trùng nang …Có nguy cơ tiến triển u màng phổi ác tính.

         Biểu hiện lâm sàng của bệnh thường đa dạng:

       Theo các bác sĩ khoa Hô Hấp, Bệnh viện Sản Nhi Nghệ An gần đây gặp khá nhiều trường hợp trẻ mắc CPAM bị viêm phổi nặng, tái phát, điều trị khá dai dẳng kéo dài. Qua đây, các bác sĩ sẽ chỉ rõ một số biểu hiện lâm sàng đề các bậc phụ huynh có thể tham khảo, cụ thể:

Trẻ có thể có biểu hiện sớm ngay sau sinh do bội nhiễm hoặc nang to gây chèn ép đường thở và có thể suy hô hấp, tử vong, viêm phổi tái phát nhiều lần hoặc có thể trẻ không có biểu hiện gì cho tới khi trưởng thành … Lí do khiến trẻ thường phải nhập viện là nhiễm trùng. Trong những đợt nhiễm trùng này, các nang có thể tạo thành áp xe, tràn dịch, tràn khí màng phổi.  

 

 

   Hình ảnh Xquang và CLVT lồng ngực ca bệnh Tăng Anh P. 6th, tiền sử điều trị viêm phổi 4 lần.


        Xquang ngực thẳng: hình ảnh thường gặp nhất là một khối chứa nhiều nang khí ở một bên ngực và trung thất bị đè đẩy phía bên đối diện. Trẻ thường vào viện vì viêm phổi, tổn thương phổi có thể che lấp hình ảnh nang khí nên thường dễ bỏ sót chẩn đoán. Thường thấy có mức dịch - khí trong các nang, tuy nhiên không phải là đều gặp trong tất cả các CPAM. Mức dịch - khí trong nang thường là do nhiễm trùng. Trong trường hợp phát hiện muộn hoặc do nhiễm trùng, nang bị vỡ sẽ xuất hiện tràn khí màng phổi. 

       Siêu âm thai là phương tiện để chẩn đoán và theo dõi. CPAM thường xuất hiện từ tháng thứ 4 đến thứ 6 của thai kì. Có thể kếp hợp với chụp MRI để chẩn đoán.

      Chụp cắt lớp vi tính lồng ngực có một số vai trò trong việc quản lý CPAM, cho hình ảnh chính xác vị trí và mức độ tổn thương. Thương tổn trên phim CT phụ thuộc vào týp của bệnh,có thể đo được kích thước của các nang.

      Các bác sĩ cho biết thêm, điều trị chính của CPAM là phẫu thuật. Đối với những trường hợp không biểu hiện triệu chứng có thể trì hoãn tuy nhiên nếu có triệu chứng, ảnh hưởng đến chức năng hô hấp thì cần phẫu thuật cắt bỏ. Vì vậy việc chẩn đoán phát hiện sớm và có biện pháp điều trị kịp thời là rất quan trọng để bảo vệ bộ máy hô hấp của trẻ.


-         Khoa Hô hấp, Bệnh viện Sản Nhi Nghệ An

 

 

 


Quảng cáo
Thống kê truy cập
Người đang truy cập: 1149
Tổng số lượt truy cập: 6106904