Loading...
Chào mừng bạn đến với Website Bệnh Viện Sản nhi Nghệ An

Loạn sản thận đa nang (Multicystic Dysplastic Kidney-MCDK)

📌Trường hợp thai phụ 24 tuổi, mang thai lần đầu, không có tiền sử bệnh lý, kết quả sàng lọc 12 tuần chưa thấy bất thường, siêu âm thai lần đầu tại Trung tâm sàng lọc chẩn đoán trước sinh và sơ sinh – Bệnh viện Sản Nhi Nghệ An phát hiện bất thường thận. Được chẩn đoán loạn sản thận đa nang (Multicystic Dysplastic Kidney-MCDK) thận trái, tình trạng ối bình thường, không có bất thường khác kèm theo. Sau khi thăm khám và tư vấn, thai phụ và chồng quyết định tiếp tục theo dõi thai kỳ.
🔎🔎🔎 Loạn sản thận đa nang (Multicystic Dysplastic Kidney-MCDK).
✅ Loạn sản thận đa nang là một tình trạng rối loạn phát triển bẩm sinh, không liên quan đến bất thường gen.
✅ Tần suất 1/3000 trẻ sinh sống. Là nhóm bệnh nang thận thường gặp nhất ở tuổi niên thiếu, hay gặp ở bé trai và thường chỉ một bên thận.
✅ Cơ chế sinh bệnh học được cho là do sự thất bại trong quá trình phát triển hình thành các hậu thận và phân nhánh các chồi thận.
✅ Hậu quả là cấu trúc thận bình thường được thay thế bằng các chùm nang không chức năng, không thông nhau.
✅ Hình ảnh siêu âm: Thận bị ảnh hưởng có hình ảnh giống một khối u nằm cạnh cột sống với nhiều nang kích thước khác nhau. Không thấy cấu trúc nhu mô thận bình thường. Nếu bị cả hai bên thận, sẽ gây thiểu ối nặng.
✅ Tiên lượng: tốt nếu chỉ bị một bên và thận còn lại bình thường.
✅ Phân biệt: Loạn sản thận đa nang (Multicystic Dysplastic Kidney-MCDK) với bệnh thận đa nang (Polycystic Kidney Disease). Cả hai đều thuộc nhóm bệnh lý nang thận (Cystic Renal Disease). Tuy tên gọi có vẻ tương tự nhau: thận có nhiều nang nhưng hình ảnh trên siêu âm trước sinh cũng như nguồn gốc sinh bệnh học và tiên lượng hoàn toàn khác nhau.
👉 Đối với bệnh thận Đa nang (Polycystic Kidney Disease) là rối loạn liên quan đến bất thường gen, nên bất thường xảy ra ở cả hai thận. Bệnh thận đa nang được chia làm hai thể:
▪️ Thận đa nang di truyền theo gen trội ở người lớn (Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease -ADPKD): tần suất 1/400- 1/1000 trẻ sinh sống, liên quan di truyền hay gặp nhất, có ít nhất 2 gen gây bệnh đó là gen ADPKD1 và ADPKD2 nằm trên cánh ngắn của nhiễm sắc thể 16. Các ống thận không biệt hoá được thành nephron đã thoái hoá biến thành nang và làm cho thận lớn lên. Thường bệnh có biểu hiện triệu chứng lứa tuổi trung niên (40-50 tuổi) với triệu chứng cao huyết áp và sau đó là suy thận.
▪️ Hình ảnh siêu âm trước sinh: Hai thận lớn vừa (mức độ lớn thận không bằng so với thể di truyền lặn ở trẻ em) phản âm dày, tăng phân biệt vỏ tủy. Tuy nhiên một số khác lại ghi nhận giảm hoặc mất phân biệt vỏ tủy. Nước ối có thể bình thường hoặc hơi ít. Các hình ảnh thường bất thường này thường xuất hiện rõ ở cuối quý hai hoặc trong quý 3 thai kỳ nên nhiều trường hợp siêu âm 18-20 tuần có thể chưa thấy bất thường. Tiền sử gia đình (+) là một yếu tố hỗ trợ giúp cho việc chẩn đoán.
👉 Thận đa nang di truyền theo gen lặn ở trẻ em (Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease -ARPKD):
▪️ Tần suất hiếm gặp hơn, 1/40.000-1/50.000 trẻ sinh sống. Là bệnh nang thận liên quan đến di truyền tuy nhiên hiện vẫn chưa xác định được chính xác gen gây ra bệnh lý. Bệnh được chia làm 4 thể tùy theo thời điểm xuất hiện và mức độ các ống thận bị giãn, mức độ xơ hóa gan kèm theo.
▪️ Hình ảnh siêu âm trước sinh: Hai thận kích thước rất lớn, chiếm gần hết ổ bụng thai nhi, phản âm rất dày, mất phân biệt vỏ tủy và thiểu ối nặng hoặc vô ối.
▪️ Tiên lượng: Thể nặng nhất là thể phát hiện ở giai đoạn siêu âm trước sinh với 90% ống thận bị giãn thành nang và tiên lượng rất xấu, đa số trẻ chết ở giai đoạn sơ sinh. Do vậy thường có chỉ định ngừng thai.
🩺🩺🩺 Tại Trung tâm sàng lọc chẩn đoán trước sinh và sơ sinh - Bệnh viện Sản Nhi Nghệ An với trang thiết bị hiện đại, các dòng máy siêu âm tiên tiến trên thế giới cùng đội ngũ bác sĩ giàu kinh nghiệm sẽ là địa chỉ tin cậy để theo dõi sản khoa và khám phát hiện sớm các dị tật thai nhi.
Để bảo vệ sức khỏe mẹ và chăm sóc thai nhi toàn diện quý khách hãy đến Trung tâm sàng lọc chẩn đoán trước sinh - Bệnh viện Sản Nhi Nghệ An – Tầng 1 tòa nhà 7 tầng khối Phụ Sản.
🏠 Địa chỉ: Số 19 Tôn Thất Tùng, phường Hưng Dũng, thành phố Vinh, tỉnh Nghệ An.
📧 Email: cdtssannhinghean@gmail.com
☎️ SĐT: 0914.796.228
🎯 Hãy truy cập theo đường link: http://sanglocts.sannhinghean.vn/.../sang-loc-so-sinh/3/-1 để tra cứu kết quả sàng lọc sơ sinh cho trẻ của bạn.

Quảng cáo
Thống kê truy cập
Người đang truy cập: 302
Tổng số lượt truy cập: 6409949